新 生 儿 溶 血 病

新生儿溶血病：由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。

病因

本病主要是母婴血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母双方遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体，并通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起贫血、水肿、肝脾肿大和出生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。

目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的，并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以ABO系统为最多，其次为Rh系统，其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。

例一：ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB，女方O型，前者显性成为抗原，后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子，由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合，同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素)，所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱，抗A(B)抗体进入胎儿体内，部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉，故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。

例二：Rh血型不合，Rh血型系统中共有6种抗原，分别为：Cc、Dd和Ee。每组任意一个抗原，共3个抗原组成一基因复合体。每人有两组基因复合体，一组来自父方，一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性;有D抗原者称Rh阳性，杂合子只有一个D抗原，纯合子有两个D抗原，Rh系统中D抗原最强。Rh溶血病的母亲多数是Rh阴性，引起死胎和新生儿死亡的也最多。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病，只有其血型类别不同而已，其中以抗E较多见。Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高，发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体，经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时，仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体，并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过受血史、且Rh血型又不合，或母亲(Rh阴性)出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏，则第一胎也可发病，后者即所谓“外祖母”学说。

临床表现

1.黄疸。新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

2.贫血。在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。正常新生儿血红蛋白为180～220g/L，此病病儿的血红蛋白多低于180g/L，甚至低于120g/L。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血，伴有肝脾大，严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。胎儿水肿多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

3.核黄疸。严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病，进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

诊断

产前诊断

1、既往有不良产史，或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇，均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。如夫妻Rh血型不合则有可能引起ABO溶血，此时应检测孕妇血型抗体，必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。

2、B型超声检查：了解胎儿有无水肿。

3、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。

出生后诊断

如有母子血型不合，新生儿出生后及时监测胆红素，如新生儿黄疸出现早，且进行性加重，同时血色素或红细胞压积快速下降，Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。

治疗

1.光照疗法：是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗：静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。白蛋白增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

3.换血：当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血：早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

预防

1.新生儿ABO溶血病：出生早期监测胆红素，达到光疗标准时应及时光疗。

2.新生儿Rh血型不合溶血病:目前仅限RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白（RhDIgG）以预防下一胎发生Rh溶血。

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编辑—阿毛